原发性肾上腺血管病症一例

1.病症资料

病患，男，52岁。B超身体检查找到从右侧小肠上腺并不一定，形式推断。既往有小肠截肢史。

CT检查：上喉部CT平扫显行从右侧小肠上腺一区一类圆形肿胀，大小约12.4×10.7×10.9 cm，边境明了，能量密度不除此以外匀，肿胀锯齿状行多于许鳞状状人体内两口，从右小肠挤压下移。提高读取肿胀实质深褐色轻度不除此以外匀提升，锯齿状可见迂曲通向的微血管游魂，实质期及提早期肿胀内微血管游魂剧增（图1-5）。

图1 平扫行从右小肠上腺一区低质量肿胀，边境明了。图2-4 提高读取横膈膜期肿胀锯齿状深褐色小鳞状状、絮状提升，脊柱期及提早期病两口有利于提升，锯齿状迂曲兼并的微血管游魂随之剧增。图5 冠状位读取可见从右小肠挤压向下移。

开刀及病理：术中见从右侧小肠上腺鳞状状肿物一个，大小约13×13×11 cm，轻695g，脊柱完整，菱形灰黄灰红实形式中，中央一区可见大片坏死，部分一区近脊柱处见金黄有如短时间小肠上腺的集该组织。光镜下肿胀内可见衬以内皮细胞的微血管腔，管腔之间相互沟通，内皮细胞异形性明显，可见钚像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。病理确诊：从右侧小肠上腺微血管病变，未侵及小肠上腺被膜（图6）。

图6 病理图片可见衬以内皮细胞的微血管腔（HE×40）。

2.探讨

微血管病变（Angiosarcoma）是一种多于见的起源于微血管内皮细胞的很高度恶性，频发于脸部、乳腺、脊柱后以及内脏循环系统，胰脏是最更易受累的脏器，频发于小肠上腺的微血管病变少见，即使如此古文献大多是医疗事故媒体报道，最早由Kareti等媒体报道。目前该病的频发机制由此可知推断确，长期以来的内膜增生、放射治疗、堂兄弟性微血管或者交谈氯乙烯、含砷化合物及氧化物钍造游魂剂等液体被认为是该病的诱发诱因。根据即使如此古文献媒体报道情况恶性肿肉瘤小肠上腺微血管病变好由此可知60-70岁男性病患，除此以外为无功用肿胀。临床表现缺乏选择性，最相似为咳嗽及喉部包块，也可表现为体轻下降、厌食以及发热等。

开刀时可见短时间的小肠上腺该组织被肿胀挤压于一侧。本例病患从未全然症状，儿茶酚胺及神经节醇甲状腺素除此以外在短时间范围。该病为很高变异，恶性即使如此很高，更易频发该组织循环系统诱发及恰好转移，病患鳞状病劣，两年和五年的生存率分别约为44%、24%。开刀截肢共同超声的治果优于比如说开刀截肢或比如说超声，目前对于化疗的起到由此可知存在争议。有研究者表明游魂响该病众所周知的鳞状病诱因是原发两口大小，故对该病20世纪找到、20世纪确诊、20世纪治疗尤为轻要。

即使如此古文献媒体报道多是小肠上腺微血管病变的CT摄游魂机，磁共振的媒体报道相对较多于。虽然该病少见，其摄游魂机表现由此可知有一定橘红色。本例摄游魂机表现与古文献媒体报道基本符合。CT上表现为脊柱后以低质量辅以的不除此以外匀肿胀，大多输卵管发病，边境明了，可深褐色诱发性植被，截面积较大，轴位长径从5 cm-16 cm不等。教育中心多处坏死相似，偶伴增生、人体内。当微血管病变以囊性成可分主时不更易与小肠上腺一区其它频发囊变的肿胀鉴定，如神经节癌症及嗜铬细胞肉瘤。提高读取时横膈膜期肿胀锯齿状浮现提升，实质期和提早期肿胀锯齿状有利于提升、深褐色向心性向肿胀教育中心阻截，典型微血管肉瘤提升方式也，周边迂曲兼并的微血管游魂随短时间剧增。提早提升被认为与肿胀内星状交汇点的微血管连接处有关，其内看有如肝脏

肿胀的周边提升在即使如此古文献媒体报道里劣不多除此以外浮现了，这可以作为小肠上腺微血管病变的摄游魂机特征，提升方式也稍微劣异，可成环形或片絮状。磁共振上T1WI及T2WI除此以外深褐色很高低混杂频率，其中T1WI上很高频率、T2WI上低频率为肿胀内增生。提升方式也同CT，肿胀锯齿状浮现提早提升及兼并的微血管游魂。

恶性肿肉瘤小肠上腺微血管病变要与小肠上腺一区其他鉴定。

①小肠上腺神经节癌症：起源于小肠上腺神经节，是小肠上腺最相似的恶性肿肉瘤恶性。可分功用及非功用，病患表现有咳嗽、喉部包块、Cushing综合症（大约50%浮现）等。更易频发肾脏、肺、骨及内膜结转移，特别在找到时已到更早。CT表现多为少于5 cm的不除此以外匀能量密度肿胀，内有坏死或陈旧性增生再加的低质量一区。20-30%病症可找到点片状人体内游魂，而微血管病变内的人体内多为微血管腔内血栓转化形成，形状较神经节癌症细密。提高读取时深褐色不规则提升，教育中心低质量一区无提升。提升即使如此下降缓慢、廓清提早。

②小肠上腺腺肉瘤：起源于小肠上腺神经节，可分Cushing腺肉瘤、Conn腺肉瘤以及无功能腺肉瘤。70%的腺肉瘤细胞内成份丰富脂质，CT平扫表现为低质量，价格便宜，直径多小于5 cm，质除此以外，边境明了，很多于频发人体内、增生。有研究者表明以10HU作为平扫的安全阈值，其确诊腺肉瘤的灵敏度为70%，特异度为98%，提高读取时迅速提升、对比剂快速廓清，此可作为乏脂性腺肉瘤与微血管病变的鉴定要点。

③小肠上腺嗜铬细胞肉瘤：小肠上腺髓质起源的副神经节，释放儿茶酚胺引发阵发性或但会很全身性和代谢紊乱症候群。CT上表现为截面积较大的圆形或分螺旋状肿胀，直径少于3 cm，有完整脊柱，更易频发坏死、囊变和增生，多于数可见点状、弧线状人体内。嗜铬细胞肉瘤属于富血供，与微血管病变的提升方式也有较大劣异，前者提高后明显提升，肿胀内低质量一区无提升，提早期肿胀能量密度趋近除此以外匀但能量密度仍较很高。当肿胀浮现大范围陈旧性增生时，也可深褐色轻度提升。

综上所述，恶性肿肉瘤小肠上腺微血管病变虽然少见，但具有一定摄游魂机特征。在找到小肠上腺一区以上特征并不一定时，除了一般相似，应该考虑此病的可能会。

原始出处：

吴奕君,徐霖.恶性肿肉瘤小肠上腺微血管病变一例[J].中国CT和MRI杂志,2019,17(01):149-150.