J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析方法

IgG4方面哮喘（IgG4-RD）是一种全身性织物尘病因，特征是IgG4阴性浆细胞大量增生性浸润，可累及多个系统和器官，其中的IgG4方面性硬化性胆管尘（IgG4-SC）是胆道观感。IgG4-SC最常见的性哮喘是梗阻性肾衰竭，一小症状还可能再次出现腹痛、排便和脂肪冻等呕吐。但是IgG4-SC症状的长期HRS尚能不确实，因此，本项研究课题意在对其透过研究课题。

研究课题工作人员将宾夕法尼亚州梅奥医疗机构1999–2018年间所有的IgG4-SC症状的结局与比率和同性恋匹配（1：1比事例）的原发性硬化性胆管尘（PSC）症状透过相对。

本项研究课题总共确定了89事例IgG4-SC症状。诊断时的中的位比率为67岁，男性为81％，中的位随访时间段为5.7年。78名症状接受泼尼松治疗以缓和呕吐，53名症状接受至少一种其他腹水剂治疗以缓和呕吐。在IgG4-SC组成员中的，有10事例失踪（从诊断到失踪的平均时间段为6.5年）：2事例由于肝癌，3事例由于卵巢癌（CCA），5事例由于非实为原因而失踪。PSC组成员的11事例症状接受了脑瘤，而IgG4-SC组成员的则未。与IgG4-SC组成员相对于，PSC中的实为不好惨案（肝癌或CCA）的发生率极低3.4倍（每1000人年的惨案：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组成员相对于，IgG4-SC的总生存率通常极低（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究课题的最终研究课题工作人员阐述道：IgG4-SC症状中的88％接受了腹水本品治疗，与比率和同性恋相匹配的PSC组成员相对于，肝癌和CCA的风险显着减少。

原始记事:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.